ചെറു പ്രായത്തില്‍ തന്നെ കുട്ടികള്‍ ‘വയസാകുന്ന’ അസുഖത്തിനുള്ള ആദ്യ മരുന്ന് പുറത്തിറക്കി
കുട്ടികള്‍ വളരെ ചെറിയ പ്രായത്തിലേ വയസാകുന്ന അസുഖത്തിനുള്ള ലോകത്തിലെ തന്നെ ആദ്യ മരുന്ന് പുറത്തിറങ്ങി. അപൂര്‍വ്വമായി ചില കുട്ടികളില്‍ കണ്ടുവരുന്ന പ്രൊഗേറിയ എന്ന ജനിതക രോഗത്തിനുള്ള മരുന്നാണ് അമേരിക്കയിലെ മസഷ്യുട്ടിലെ പിബോഡിയിലുള്ള പ്രൊഗേറിയ റിസര്‍ച്ച് ഫൌണ്ടേഷന്‍ പുറത്തിറക്കിയത്. ക്യാപ്‌സ്യൂള്‍ ആയ ഈ മരുന്ന് കഴിച്ചാല്‍ കുട്ടികള്‍ക്ക് രണ്ടര വര്‍ഷം ആയുസ് വര്‍ദ്ധിക്കുമെന്നാണ് ഡോക്ടര്‍മാര്‍ പറയുന്നത്. ഈഗര്‍ ബയോ ഫാര്‍മസ്യൂട്ടിക്കല്‍സിന്റെ സഹായത്തോടെയാണ് മരുന്ന് വികസിപ്പിച്ചെടുത്തത്.
വളര്‍ച്ചയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും കുട്ടികളില്‍ വേഗത്തില്‍ വാര്‍ദ്ധക്യം ഉണ്ടാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന അപൂര്‍വ ജനിതക വൈകല്യമാണ് പ്രൊഗേറിയ. കൌമാരപ്രായമെത്തുമ്പോഴേക്കും ഹൃദയസംബന്ധമായ അസുഖത്തെ തുടര്‍ന്ന് രോഗി മരിച്ചുപോകും. നിലവില്‍ ലോകത്ത് ഈ ആരോഗ്യപ്രശ്‌നം നേരിടുന്ന നാന്നൂറോളം രോഗികളുണ്ടെന്നാണ് പ്രൊഗേറിയ റിസര്‍ച്ച് ഫൌണ്ടേഷന്‍ വ്യക്തമാക്കുന്നു. ഈ അസുഖം പാരമ്പര്യമായി പിടിപെടുന്നതല്ല, പ്രൊഗറിന്‍ എന്ന പ്രോട്ടീന്റെ കോശങ്ങളില്‍ നാശമുണ്ടാക്കുന്ന ഒരു ജീന്‍ പരിവര്‍ത്തനം മൂലമാണ് ഈ അസുഖത്തിന് പ്രൊഗേറിയ എന്ന പേര് നല്‍കിയിരിക്കുന്നത്. ഇപ്പോള്‍ പുറത്തിറക്കിയ മരുന്ന് പ്രോട്ടീന്റെ ഉത്പാദനവും ശേഖരണവും തടയുമെന്ന് ഗവേഷകര്‍ പറഞ്ഞു. ഗുരുതരമായ രോഗാവസ്ഥ കുറയ്ക്കുകയും അകാല വാര്‍ദ്ധക്യം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
കഴിഞ്ഞ ദിവസം യുഎസ് ഫുഡ് ആന്‍ഡ് ഡ്രഗ് അഡ്മിനിസ്‌ട്രേഷന്‍ പ്രോഗേറിയയ്ക്കും അനുബന്ധ രോഗങ്ങള്‍ക്കും വേണ്ടിയുള്ള ഗുളികകള്‍ രോഗികളില്‍ ഉപയോഗിക്കാന്‍ അനുമതി നല്‍കിയത്. വര്‍ഷങ്ങള്‍ നീണ്ട ഗവേഷണങ്ങള്‍ക്കൊടുവിലാണ് ഈ മരുന്ന് വികസിപ്പിച്ചെടുത്തത്. സോക്കിന്‍വി എന്ന ഈ മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന കുട്ടികളില്‍ അതിവേഗ വാര്‍ദ്ധക്യമുണ്ടാകുന്ന അവസ്ഥ കുറയ്ക്കുമെന്നും രണ്ടര വര്‍ഷത്തിലേറെ ആയുസ് വര്‍ദ്ധിപ്പിക്കുമെന്നും ഗവേഷകര്‍ പറയുന്നു.
”പ്രൊഗേറിയ എന്ന അസുഖത്തിന് ഇതാദ്യമായാണ് ഒരു ഫലപ്രദമായ മരുന്ന് പുറത്തിറക്കുന്നത്. ഇത് പ്രൊഗേറിയ റിസര്‍ച്ച് ഫൌണ്ടേഷനെ സംബന്ധിച്ച് വലിയ നാഴികക്കല്ലാണ്. ഇനിയും കൂടുതല്‍ മികച്ച ചികിത്സകള്‍ കണ്ടെത്തി, ഈ രോഗാവസ്ഥയെ ഫലപ്രദമായി ചെറുക്കുകയാണ് ലക്ഷ്യം. അതിനുള്ള പരിശ്രമങ്ങള്‍ ഞങ്ങള്‍ തുടരും’, ഫൗണ്ടേഷന്റെ മെഡിക്കല്‍ ഡയറക്ടര്‍ ഡോ. ലെസ്ലി ഗോര്‍ഡന്‍ പറഞ്ഞു. റോഡ് ഐലന്‍ഡ് പ്രവിശ്യയിലെ ഹസ്ബ്രോ ചില്‍ഡ്രന്‍സ് ഹോസ്പിറ്റലിലെ ശിശുരോഗ വിദഗ്ദ്ധയായ ഗോര്‍ഡന്‍ 1999-ല്‍ മകള്‍ സാമിന് രോഗം കണ്ടെത്തി. ഇതോടെയാണ് സഹോദരിയോടും ഭര്‍ത്താവിനോടും ചേര്‍ന്ന് പ്രൊഗേറിയ ഫൌണ്ടേഷന്‍ സ്ഥാപിച്ചത്. ഇവരുടെ മകള്‍ 2014 ല്‍ 17 ആം വയസ്സില്‍ വാര്‍ദ്ധക്യബാധിതനായി അന്തരിച്ചു.
ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 400 പേര്‍ക്ക് പ്രോജെറിയയോ അതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട അവസ്ഥയോ ഉണ്ട്. യുഎസില്‍ 20 പേര്‍ക്കാണ് ഈ രോഗാവസ്ഥയുള്ളത്. ഈ തകരാറുള്ളവരില്‍ വളര്‍ച്ച മുരടിക്കുകയും സന്ധികള്‍ക്ക് ബലക്കുറവ്, മുടി കൊഴിച്ചില്‍, ചുക്കിച്ചുളിയുന്ന ചര്‍മ്മം തുടങ്ങിയ വാര്‍ദ്ധക്യലക്ഷണങ്ങള്‍ അതിവേഗം കാണപ്പെടും. രോഗമുള്ള കുട്ടികള്‍ ഹൃദയാഘാതവും ഹൃദയ ധമനികളുടെ കാഠിന്യവും അനുഭവിക്കുന്നു, ശരാശരി പതിന്നാലര വയസില്‍ കുട്ടികള്‍ മരിക്കും.
